Généralités sur la maladie de Bechterew

La maladie de Bechterew, souvent appelée spondylarthrite ankylosante, est l’une des maladies inflammatoires chroniques les plus fréquentes touchant les articulations. Comme son nom l’indique, la maladie se caractérise en première ligne par une inflammation de la colonne vertébrale (spondylarthrite), conduisant à une inclinaison croissante (du grec « ankylos » = courbé) et à un enraidissement du dos.
La maladie de Bechterew appartient aux spondylarthropathies ou spondylarthrites (abrév. : SpA), un groupe de maladies articulaires chroniques inflammatoires, s’accompagnant d’inflammations articulaires (arthrite). On relève également parmi elles l’arthrite active, l’arthrite psoriasique (arthrite chez les personnes atteintes de psoriasis) ainsi que l’arthrite en cas d’affections intestinales inflammatoires chroniques, telles que la maladie de Crohn et la colite ulcérative.

Fréquence et apparition de la maladie de Bechterew

1 % env. de la population souffre de la maladie de Bechterew. Si l’on s’en tient aux chiffres, près de 74 000 individus vivent avec cette pathologie en Suisse. La maladie de Bechterew apparaît le plus souvent chez l’adulte jeune, avec une prédominance masculine. On retrouve généralement une caractéristique génétique typique chez les patients (HLA-B27), indiquant une prédisposition héréditaire : les individus porteurs de ce gène sont exposés à un risque accru de contracter la maladie et peuvent transmettre cette prédisposition à leurs enfants. Pour cette raison, les parents proches des patients atteints de la maladie de Bechterew présentent un risque accru par rapport à la population générale.

Symptômes de la maladie de Bechterew

Dans la plupart des cas, la maladie se manifeste par des douleurs dorsales principalement localisées au niveau des lombaires et du sacrum. Elles sont causées par l’inflammation articulaire entre le sacrum et l’ilium (articulation sacro-iliaque ou iliosacrale), appelée sacro-iliite. De façon caractéristique, les douleurs apparaissent principalement le matin ou la nuit et s’améliorent en cas de mouvement du patient. Après un repos de longue durée, la mobilité est souvent réduite. Cet état peut durer une demi-heure et plus longtemps, et on le désigne sous le terme « enraidissement matinal ». Les symptômes s’atténuent généralement rapidement avec la prise d’analgésiques, mais réapparaissent lorsque ces médicaments ne sont plus administrés.
Au cours de son évolution, l’inflammation peut s’étendre à la colonne vertébrale (spondylite = inflammation de la colonne vertébrale) et finalement conduire à une ossification accompagnée d’un enraidissement (ankylose) de la colonne vertébrale.
On peut également observer des inflammations douloureuses des articulations périphériques au niveau des membres ou des points de liaison entre l'os, les tendons et les ligaments (enthésite), essentiellement au niveau des talons. L’atteinte se fait en règle générale de manière asymétrique, c.-à-d. que souvent, seules les articulations sur une moitié du corps sont touchées. Le sternum peut également être affecté. Parfois, la maladie conduit également à une restriction de la capacité d’extension de la cage thoracique.
Si certains patients sont frappés d’une inflammation articulaire, d’autres organes peuvent également être touchés ; on parle alors de manifestations extra-articulaires (c.-à-d. survenant en d’autres régions que les articulations). On remarque fréquemment une inflammation de l’iris de l’œil (iritis, uvéite), qui se manifeste par des douleurs, une sensibilité accrue à la lumière et une acuité visuelle restreinte.
Certains patients souffrent parallèlement d’inflammation intestinale chronique, telle que la maladie de Crohn ou la colite ulcérative. Ces pathologies s’accompagnent généralement de douleurs intestinales telles que des maux de ventre, de diarrhées fréquentes (avec présence de sang et de mucosité également), d’une perte de poids ainsi que d’une détérioration de l’état général. Au fur et à mesure de la progression, d’autres organes peuvent être touchés.
L’évolution de la maladie est très diverse selon les patients et on ne peut la prédire au cas par cas : elle peut progresser de manière régulière ou être ponctuée de poussées interrompues par des phases asymptomatiques. Le degré de gravité est également très disparate.

Diagnostic et contrôle de l’évolution

Dès lors que les douleurs initiales sont la plupart du temps dénuées de toute spécificité et que les douleurs dorsales peuvent être liées à de nombreuses causes, la maladie de Bechterew n’est malheureusement souvent détectée que très tardivement. Les spécialistes ont donc dressé une liste de critères censés faciliter le diagnostic, particulièrement à un stade précoce (cf. encadré). Malgré tout, le temps écoulé entre la survenue des premiers symptômes et l’établissement du bon diagnostic reste encore très long.
L’établissement du diagnostic inclut tout d’abord une interrogation approfondie par le médecin (anamnèse). Il pose ici des questions au sujet de maladies concomitantes, telles que des affections intestinales inflammatoires chroniques (maladie de Crohn, colite ulcérative) ou du psoriasis, fréquemment observé chez les patients atteints de la maladie de Bechterew. Il est également important de savoir si un parent proche est déjà atteint de cette pathologie ou de l’une des maladies décrites précédemment, car le risque est alors plus élevé. Le diagnostic repose en outre sur un examen général et un examen physique ciblé mené par le médecin, ainsi que sur des analyses de laboratoire et des procédés d’imagerie médicale.
L’un des examens les plus importants si l’on soupçonne une maladie de Bechterew concerne le gène HLA-B27, présent (« positif ») jusqu’à chez 95 % des patients. Un prélèvement sanguin est requis à cet effet. Les autres analyses importantes de laboratoire incluent la mesure de la vitesse de sédimentation globulaire (VSG) et de la concentration en protéine C réactive (CRP) dans le sérum. Lorsque ces deux valeurs s’accroissent, elles indiquent une inflammation dans l’organisme. Seules, elles n’apportent pourtant que peu d’informations et ne sont pas toujours accrues en cas de maladie de Bechterew.
Les résultats de procédés par imagerie apportent une importante contribution à l’établissement du diagnostic et au contrôle de l’évolution de la maladie de Bechterew. Les clichés radiographiques classiques sont souvent insuffisants, surtout à l’apparition de la pathologie, pour permettre de poser un diagnostic puisque l’inflammation même n’est pas encore visible. Ce n’est qu’à un stade avancé de la maladie, souvent après plusieurs années seulement, que les évolutions typiques apparaissent de manière visible aux rayons X comme conséquences de l’inflammation. A contrario, l’imagerie par résonance magnétique (IRM, tomographie à spin nucléaire) permet de détecter à un stade précoce des inflammations aiguës au niveau des articulations sacro-iliaques et de la colonne vertébrale. En cas de problèmes spécifiques, on recourt par ailleurs à la tomodensitométrie (CT) ou à la scintigraphie osseuse, afin d’identifier les évolutions au niveau de l’appareil locomoteur.
Il existe tout particulièrement pour la maladie de Bechterew diverses mesures d’évaluation standardisées permettant de recenser l’activité de la maladie, la capacité fonctionnelle et la mobilité articulaire ainsi que la qualité de vie des patients. Elles servent tant à évaluer le degré de gravité lors de l’établissement du diagnostic qu’à évaluer le déroulement de la maladie et le succès d’une thérapie. Elles intègrent également plusieurs questionnaires à remplir par le patient : BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index), qui permet de déterminer l’activité de la maladie (6 questions relatives à la fatigue, à la sensation de douleurs et à l’enraidissement matinal) ou encore BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index) qui permet de déterminer la capacité fonctionnelle dans la maîtrise des tâches quotidiennes.

Critères importants dans le diagnostic de la maladie de Bechterew

Plus on répond aux critères mentionnés ci-après, plus la probabilité est grande d’être atteint de la maladie de Bechterew.

Causes et apparition de la maladie

La cause véritable de la maladie de Bechterew reste indéterminée. On tend aujourd’hui à supposer que la pathologie – à l’instar de la polyarthrite rhumatoïde – repose sur un dysfonctionnement du système immunitaire qui induirait l’attaque de cellules immunitaires dirigée contre d’autres tissus endogènes. C’est pour cela que l’on qualifie la maladie de Bechterew de maladie auto-immune (du grec « autos » = soi-même). Pour des raisons encore inconnues, les cellules immunitaires, censées intercepter les agents pathogènes dans l’organisme, se dirigent ici essentiellement contre les articulations sacro-iliaques et de la colonne vertébrale, ainsi que contre d’autres tissus, tels que l’iris de l’œil. Diverses structures, telles que les cartilages et les os en cas d’atteinte des articulations, s’en trouve ainsi durablement endommagées, ce qui conduit à une déformation ainsi qu’à un enraidissement des structures articulaires du squelette (ankylose), comme la colonne vertébrale, de manière progressive et croissante.

Signification du système immunitaire

On connaît depuis quelques années les processus opérés dans le cadre de l’inflammation chronique – et donc durable – en cas de maladie de Bechterew. Mais on n’a pas encore totalement élucidé la raison pour laquelle le système immunitaire se dirigeait contre les structures endogènes.
En situation normale, les germes pathogènes ou agents étrangers pénétrant dans l’organisme sont reconnus par les globules blancs, cellules immunitaires de l’organisme. Les lymphocytes activés entament une action complexe de destruction visant à éliminer ces agents étrangers. Dans le cas de la maladie de Bechterew, les lymphocytes confondent les tissus et cellules endogènes avec les agents pathogènes étrangers. Les « ennemis » présumés activant les cellules immunitaires sont désormais des structures de l’organisme même, essentiellement les cartilages et les os. Afin d’être mieux armé pour le combat, les lymphocytes se multiplient et attirent vers eux des macrophages (cellules « phagocytaires »). Pour renforcer le processus de défense, elles migrent du sang vers le lieu concerné, à savoir au niveau des cartilages et des tissus osseux des articulations (p.ex. dans l’articulation sacro-iliaque). Les macrophages activés forment alors différents messagers, appelés cytokines, agissant à l’image d’un aimant sur d’autres cellules inflammatoires. En conséquence, les structures concernées sont attaquées. Les lymphocytes ne constatent pas leur erreur, si bien que le processus inflammatoire est réactivé en permanence à l’image d’une réaction en chaîne, il persiste donc et c’est ce que l’on désigne par l’adjectif « chronique ». C’est pour cela que l’on qualifie la maladie de Bechterew de pathologie inflammatoire chronique affectant la colonne vertébrale.

Quel est le rôle du messager TNF-α ?

Les messagers jouent un rôle déterminant dans le soutien apporté aux lymphocytes luttant contre l’ennemi présumé. En cas de bonne santé tout comme en cas de maladie, ils remplissent d’importantes « fonctions de facteur ». Ils transmettent les informations d’une cellule à l’autre et déclenchent par ce biais certains processus dans la région cible. Ainsi par exemple certains messagers encouragent les cellules à la division, d’autres stimulent les cellules du système immunitaire.
En cas de processus inflammatoire, tel que la maladie de Bechterew, l’activation des cellules inflammatoires entraîne une quantité excessive de messagers appartenant au groupe des cytokines. L’une des cytokines jouant un rôle central dans le processus d’inflammation est le facteur de nécrose tumorale alpha (TNFα). Son nom ne répond toutefois pas à ses multiples fonctions. Le TNFα joue également un rôle important dans tout type d’inflammation, mais il est vrai que la première description faite à son sujet s’est rapportée aux tumeurs. Le TNFα est surtout formé à partir de macrophages activés, mais aussi de lymphocytes T. Comme dans un cercle vicieux, le TNFα stimule en outre d’autres cellules immunitaires à produire en permanence de nouvelles molécules de TNFα, entretenant ou intensifiant ainsi l’inflammation. On peut donc dire qu’il s’agit du premier domino qui, une fois poussé, déclenchera la chute des dominos suivants dans le cadre de la réaction inflammatoire en chaîne.

Chez les patients atteints de la maladie de Bechterew, on a pu démontrer au niveau de l’articulation sacro-iliaque une concentration particulièrement élevée de TNFα. Cela prouve que le messager agit dans l’environnement direct où se manifeste la maladie et joue un rôle central.


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