Über Morbus Bechterew
Beim Morbus Bechterew (Morbus = Krankheit), der häufig auch als ankylosierende Spondylitis oder Spondylitis ankylosans bezeichnet wird, handelt es sich um eine der häufigsten chronisch entzündlichen Gelenkerkrankungen. Wie der Name andeutet, ist die Erkrankung in erster Linie gekennzeichnet durch eine Wirbelentzündung (Spondylitis), die zu einer zunehmenden Beugung (griechisch „ankylos“ = gebeugt) des Rückens führt.
Der Morbus Bechterew zählt zu den so genannten Spondylarthropathien oder Spondylarthritiden (Abk.: SpA), einer Gruppe von chronisch entzündlichen Gelenkerkrankungen, die mit Gelenkentzündungen (Arthritis) einhergehen. Dazu gehört auch die reaktive Arthritis, die Psoriatische Arthritis (Arthritis bei Schuppenflechte) und die Arthritis bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa.
Häufigkeit und Auftreten des Morbus Bechterew
In der Schweiz leiden ca. 20'000 Menschen an Morbus Bechterew. Der Morbus Bechterew beginnt meist im jungen Erwachsenenalter und tritt etwas häufiger bei Männern auf. In der Regel ist ein typisches genetisches Merkmal zu finden (HLA-B27), was auf eine erbliche Veranlagung hinweist: Menschen mit diesem Merkmal haben ein erhöhtes Risiko, an Morbus Bechterew zu erkranken und können diese Veranlagung auch an ihre Kinder weiter vererben. Deshalb haben nahe Verwandte von Morbus Bechterew-Patienten im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ein höheres Erkrankungsrisiko.
Symptome des Morbus Bechterew
Die Erkrankung beginnt in den meisten Fällen mit Rückenschmerzen vorwiegend in Höhe der Lendenwirbelsäule und des darunter liegenden Kreuzbeins. Sie werden verursacht durch eine Entzündung der Gelenke zwischen Kreuz- und Darmbein (Sakroiliakal- oder Iliosakralgelenke), die als Sakroiliitis bezeichnet wird. Charakteristischerweise treten die Beschwerden vorwiegend morgens oder nachts auf und bessern sich bei Bewegung. Nach längerer Ruhigstellung ist auch die Beweglichkeit häufig eingeschränkt. Dieser Zustand kann eine halbe Stunde und länger dauern und wird als „Morgensteifigkeit“ bezeichnet. Typischerweise bessern sich die Beschwerden durch Gabe von Schmerzmitteln zumeist rasch, treten jedoch wieder auf, wenn diese nicht mehr genommen werden.
Im weiteren Verlauf kann sich die Entzündung auf die Wirbelsäule ausdehnen (Spondylitis = Wirbelentzündung) und schliesslich zu einer zunehmenden Verknöcherung mit Versteifung (Ankylose) der Wirbelsäule führen.
Darüber hinaus kann es auch zu schmerzhaften Entzündungen peripherer Gelenke im Bereich der Gliedmassen oder der Sehnenansatzpunkte (Enthesitis) vor allem an der Ferse kommen. In der Regel zeigt sich ein asymmetrisches Befallsmuster, d.h. es sind häufig nur Gelenke auf einer Körperhälfte betroffen. Eine Beteiligung des Brustbeins ist ebenfalls möglich. Manchmal führt die Erkrankung auch zu einer Einschränkung der Brustkorbausdehnungsfähigkeit.
Bei manchen Patienten kommt es nicht nur zu einer Entzündung der Gelenke, sondern auch anderer Organe im Körper; man spricht dann von extraartikulären (d.h. ausserhalb der Gelenke auftretenden) Manifestationen. Am häufigsten ist eine Entzündung der Regenbogenhaut des Auges (Iritis, Uveitis), die sich durch Schmerzen, erhöhte Lichtempfindlichkeit und eingeschränkte Sehschärfe bemerkbar macht.
Einige Patienten leiden gleichzeitig an einer chronischen Darmentzündung, wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa. Diese Erkrankungen gehen typischerweise mit Darmbeschwerden wie Bauchschmerzen, häufigen Durchfällen (auch mit Blut- oder Schleimbeimengung) und Gewichtsverlust sowie Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens einher. Im weiteren Verlauf können auch andere Organe in Mitleidenschaft gezogen werden.
Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich und lässt sich für den einzelnen Patienten nicht vorhersagen: Morbus Bechterew kann sowohl stetig fortschreiten, als auch in Schüben verlaufen, die von unterschiedlich langen beschwerdefreien Phasen unterbrochen werden. Auch bezüglich des Schweregrades gibt es grosse Unterschiede.
Diagnosestellung und Verlaufskontrolle
Da die anfänglichen Beschwerden zumeist sehr unspezifisch sind und Rückenschmerzen viele Ursachen haben können, wird Morbus Bechterew leider oft erst sehr spät erkannt. Deshalb haben Fachleute Kriterien zusammengestellt, die die Diagnosestellung insbesondere im Frühstadium erleichtern sollen (siehe Kasten). Trotzdem vergeht oft immer noch zu viel Zeit vom Auftreten erster Symptome bis zur richtigen Diagnose.
Zur Diagnosestellung gehört zunächst eine eingehende Befragung durch den Arzt (Anamnese). Dabei fragt der Arzt auch nach Begleiterkrankungen, wie chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa) oder Schuppenflechte (Psoriasis), die bei Patienten mit Morbus Bechterew häufig auftreten. Ferner ist von Bedeutung, ob bereits ein naher Verwandter an Morbus Bechterew oder einer der oben genannten Erkrankungen leidet, denn dann ist die Wahrscheinlichkeit grösser, dass ein Morbus Bechterew vorliegt. Darüber hinaus beruht die Diagnose auf einer allgemeinen und gezielten körperlichen Untersuchung durch den Arzt sowie Laboruntersuchungen und bildgebenden Verfahren.
Eine der wichtigsten Untersuchungen bei Verdacht auf Morbus Bechterew betrifft das genetische Merkmal HLA-B27, das bei bis zu 95% der Patienten „positiv“, d.h. nachweisbar ist. Dazu ist eine Blutprobe erforderlich. Zu den weiteren wichtigen Laboruntersuchungen zählen die Messung der Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) und der Konzentration des C-reaktiven Proteins (CRP) im Blutserum. Beide Werte geben Hinweise auf eine Entzündung im Körper, wenn sie erhöht sind. Sie sagen jedoch für sich alleine nur wenig aus und sind auch bei Morbus Bechterew nicht immer erhöht.
Auch Befunde aus bildgebenden Verfahren leisten einen wichtigen Beitrag zur Diagnosestellung und Verlaufskontrolle beim Morbus Bechterew. Klassische Röntgenaufnahmen sind vor allem zu Beginn der Erkrankung oft nicht ausreichend, um eine Diagnose stellen zu können, denn die Entzündung selbst ist dort nicht erkennbar. Erst im fortgeschrittenen Krankheitsstadium, oft erst nach mehreren Jahren, sind typische Veränderungen als Folgen der Entzündung im Röntgenbild sichtbar. Hingegen lassen sich mit Hilfe der Magnetresonanztomografie (MRT, Kernspintomografie) akute Entzündungen an den Kreuz-Darmbeingelenken und der Wirbelsäule auch schon im frühen Erkrankungsstadium feststellen. Darüber hinaus werden bei bestimmten Fragestellungen auch Computertomografie (CT) oder Skelettszintigrafie eingesetzt, um Veränderungen am Bewegungsapparat nachzuweisen.
Speziell für den Morbus Bechterew gibt es verschiedene standardisierte Bewertungsmassstäbe zur Erfassung von Krankheitsaktivität, Funktionsfähigkeit und Beweglichkeit der Gelenke sowie Lebensqualität der Patienten. Sie dienen sowohl zur Einschätzung des Schweregrades bei Diagnosestellung als auch zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs und des Erfolgs einer Therapie. Dazu gehören auch mehrere Fragebögen, die vom Patienten ausgefüllt werden müssen, wie z. B. BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) zur Erfassung der Krankheitsaktivität (6 Fragen zu Müdigkeit, Schmerzempfindung und Morgensteifigkeit) oder BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index) zur Ermittlung der Funktionsfähigkeit bei der Bewältigung von Alltagsverrichtungen.
Wichtige Kriterien für die Diagnose des Morbus Bechterew
Je mehr der nachfolgend aufgeführten Kriterien erfüllt sind, umso grösser ist die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen eines Morbus Bechterew.
- Rückenschmerzen mit den charakteristischen Kennzeichen
* Auftreten vorwiegend nachts und morgens
* Morgensteifigkeit länger als eine halbe Stunde
* Besserung bei Bewegung - Entzündung von einzelnen oder mehreren Gelenken der Gliedmassen
- Schmerzen an der Ferse infolge einer Sehnenansatzentzündung (Enthesitis)
- Entzündung an Fingern oder Zehen (Daktylitis)
- Akute Entzündung der Regenbogenhaut (Iritis/Uveitis)
- Vorliegen einer oder mehrerer der folgenden Begleiterkrankungen:
* Schuppenflechte (Psoriasis)
* chronisch entzündliche Darmerkrankung (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa) - Auftreten von Morbus Bechterew, reaktiver Arthritis, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Psoriasis oder Iritis bei einem nahen Verwandten
- Genetisches Merkmal HLA-B27 positiv
- Erhöhte Werte für Blutkörperchensenkungsgeschwindigikeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP)
- Typischer MRT-Befund
- Besserung der Schmerzen bei Anwendung von kortisonfreien Entzündungshemmern (NSAR)
- Schmerzen und Steifigkeit im Bereich des Brustkorbes mit eingeschränkter Atembreite
- Eingeschränkte Beweglichkeit der Hals- oder Lendenwirbelsäule
- Morbus Bechterew-typische oder -verdächtige Veränderungen im Röntgenbild
Ursachen und Entstehung
Die eigentliche Ursache für den Morbus Bechterew ist noch unklar. Man geht heute davon aus, dass die Erkrankung – ähnlich wie die Rheumatoide Arthritis – auf einer Fehlsteuerung des Immunsystems beruht, bei der es zum Angriff von Abwehrzellen auf andere körpereigene Gewebe kommt. Man bezeichnet den Morbus Bechterew daher als Autoimmunkrankheit (autos, griechisch = selbst). Aus noch nicht bekannten Gründen richten sich dabei die Abwehrzellen, die eigentlich eingedrungene Krankheitserreger abfangen sollen, vor allem gegen die körpereigenen Kreuz-Darmbein- und Wirbelgelenke sowie andere Gewebe, wie z. B. die Regenbogenhaut (Iris) des Auges. Dadurch werden verschiedene Strukturen, wie z. B. Knorpel und Knochen bei Beteiligung der Gelenke, dauerhaft geschädigt, was zu einer schrittweise zunehmenden Verformung und Versteifung von gelenkigen Skelettstrukturen (Ankylose) wie der Wirbelsäule führt.
Bedeutung des Immunsystems
Seit einigen Jahren kennt man die Vorgänge, die sich bei der dauerhaften, also chronischen Entzündung bei Morbus Bechterew abspielen. Warum sich aber das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen richtet, ist bis heute noch nicht vollständig aufgeklärt.
Im Normalfall werden Krankheitskeime oder Fremdstoffe, die in den Körper eintreten, von den weissen Blutkörperchen, den Abwehrzellen des Körpers, erkannt. Aktivierte Lymphozyten starten eine komplizierte Vernichtungsaktion, in deren Folge die Eindringlinge zerstört werden. Beim Morbus Bechterew verwechseln die Lymphozyten nun körpereigenes Gewebe und körpereigene Zellen mit körperfremden Krankheitserregern. Die vermeintlichen „Feinde“, welche die Abwehrzellen aktivieren, sind nun Strukturen des eigenen Körpers, vor allem Knorpel und Knochen. Um für den Kampf besser gewappnet zu sein, vermehren sich die Lymphozyten und locken ihrerseits Makrophagen (Fresszellen) an. Diese wandern zur Verstärkung der Abwehr aus dem Blut an den Ort des Geschehens, nämlich in den Bereich von Knorpel und Knochengewebe der Gelenke (z. B. in das Kreuzdarmbeingelenk). Die aktivierten Fresszellen bilden nun ihrerseits verschiedene Botenstoffe, so genannte Zytokine, die wie ein Magnet auf andere Entzündungszellen wirken. Jetzt kommt es in der Folge zum Generalangriff auf die betroffenen Strukturen. Dabei bemerken die Lymphozyten ihren Irrtum nicht, so dass der Entzündungsprozess wie eine Kettenreaktion immer wieder aufs Neue angeheizt wird und bestehen bleibt, also „chronisch“ wird. Man bezeichnet den Morbus Bechterew daher auch als chronisch entzündliche Wirbelsäulenerkrankung.
Welche Rolle spielt der Botenstoff Tumornekrosefaktor alpha (TNF-α)?
Bei der Unterstützung der Lymphozyten im Kampf gegen den vermeintlichen Feind spielen Botenstoffe eine entscheidende Rolle. Sie erfüllen sowohl unter gesunden Bedingungen als auch im Krankheitsfall wichtige „Briefträgerfunktionen“. Sie geben nämlich Informationen von einer Zelle zur anderen weiter und lösen dadurch bestimmte Vorgänge am Zielort aus. So regen einige Botenstoffe beispielsweise die Zellen zur Teilung an, andere stimulieren die Zellen des Abwehrsystems.
Bei entzündlichen Vorgängen, wie z. B. beim Morbus Bechterew, kommt es durch die Aktivierung der Entzündungszellen zu einem Überschuss an Botenstoffen, die zu der Gruppe der so genannten Zytokine gehören. Ein Zytokin, das im Entzündungsvorgang eine ganz zentrale Rolle spielt, ist der Tumornekrosefaktor alpha, kurz TNF-α. Sein Name wird seinen vielfältigen Aufgaben jedoch nicht gerecht. TNF-α spielt auch bei jeder Art von Entzündung eine wichtige Rolle. Allerdings wurde er zum ersten Mal im Zusammenhang mit Tumoren beschrieben. TNF-α wird vor allem von aktivierten Fresszellen (Makrophagen), aber auch von T-Lymphozyten gebildet. Wie in einem Teufelskreis regt TNF-α zudem weitere Abwehrzellen an, immer neue TNF-α-Moleküle zu produzieren, womit die Entzündung in Gang gehalten und intensiviert wird. TNF-α kann also als erster Dominostein bezeichnet werden, der, einmal angestossen, weitere Steine im Rahmen der Kettenreaktion einer Entzündung nacheinander umfallen lässt.
Bei Patienten mit Morbus Bechterew konnte in den Kreuz-Darmbeingelenken eine besonders hohe TNF-α-Konzentration nachgewiesen werden. Dies belegt, dass der Botenstoff in unmittelbarer Umgebung des Krankheitsgeschehens aktiv ist und eine zentrale Rolle spielt.
